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此病无特效的治疗方法,但儿童一般在2~3周内自然痊愈。肾和骨髓移植儿童有因感染EB病毒而发病的。成人EB病毒感染后可能会引起鼻咽癌。
604。糖原累积病
这是一种很少见的疾病。作为营养从肠道吸收的葡萄糖在体内合成糖原,再根据身体需要分解成葡萄糖。这种合成与分解的过程分别需经过几个阶段,每个阶段都要有特定的酶发挥作用。可是,如果这些酶有先天异常,合成和分解就不能很好地进行,从而使糖原在肝脏、心脏、肌肉等处贮积。这种情况称糖原病或糖原累积症。根据酶异常的不同,此病可分为十几种类型。
最常见的是糖原贮积于肝脏、肾脏、肠黏膜的吉尔克病(Gierkedisease)。此病由于肝脏增大,不能形成葡萄糖,导致血糖下降。血糖降到一定程度引起抽搐,长时间的抽搐会侵犯脑组织。因血糖下降常在空腹时发生,故抽搐多在夜间发作。
患此病时,抵抗力下降,经常患感冒。因为是先天性的酶缺乏,很难治愈。但如果儿童时期能很好地克服此病,患儿可活到成年。主要疗法为食物疗法,但需入院检查,以决定摄取哪些食物更为合理。
每天给含蛋白质高的食物4~5次,最后1次应安排在深夜,以避免夜里因血糖下降而发病。由于此病是终生疾病,因此必须慎重诊断。做肝组织活检,确定糖原是否有增加以及6磷酸葡萄糖酶活性是否有下降。
吉尔克病多在出生1年后发现,但心脏糖原贮积型的患儿,在生后3~4周便出现食欲不振,呼吸困难,生命超不过1年。
605。糖尿病
成人糖尿病的特征是肥胖者慢性发病,而儿童糖尿病特征为瘦孩子急性发病。肥胖儿虽然也有像成人一样的糖尿病(Ⅱ型),但一般为幼年型糖尿病(I型)。约有十万分之一的儿童患此病,因此是一种少见的疾病。正因如此,内科医生常常忽略此病,导致悲剧的发生。幼年型糖尿病发作突然,病情变化急剧,如不早期诊断、进行适当治疗,就会危及生命。
发病时,一直正常的孩子突然口渴难耐,大量饮水,而且夜里常常尿床。如果从不尿床的孩子突然尿床,一定要检测尿糖。大一点的孩子自己喝水,所以父
母很难发觉。女孩子可能会因阴部出现溃疡去看医生。
若没有怀疑到是糖尿病,即使2~3天中持续有深呼吸、呼气中含有酮味,也不会察觉出来。而后出现忽然意识丧失,即糖尿病性昏迷。一般患儿都是到这种状态时,才被送到医院急救。
当怀疑糖尿病时,通过检测血糖和尿糖便可马上做出诊断,但如果不了解上述发病时的状态,就很难做出正确诊断。
幼年型糖尿病与成人型糖尿病不同,必须注射胰岛素(单纯饮食疗法是不行的),而且要持续一生,因此又称为胰岛素依赖型糖尿病。
因为必须进行终生治疗,所以不仅患者与医生之间的关系要十分密切,患者本人也要有足够的信心。一旦确诊患有糖尿病,就必须住院治疗。根据疾病的程度决定每天注射胰岛素的用量。患儿年龄小的时候,由母亲来注射,5年级以后就应该教会他自己注射。在住院期间一定要好好掌握注射的方法。不仅注射器的消毒十分重要,注射的部位也要特别注意,不能总在同一部位注射,这样易使皮下脂肪形成硬结。
糖尿病的发病原因,是由于米饭、面包、面条、砂糖等物质中的糖分消化后,作为葡萄糖进入体内,这些葡萄糖不能很好地被利用,积存在血液中,使血糖升高。当血糖超过肾糖阈,尿中就会出现糖而引起尿糖。也有这种情况,虽然血糖高于正常,但未超过肾糖阈,尿中不出现尿糖。因此,不能仅凭尿中有无尿糖来诊断糖尿病。要根据空腹时的血糖量和服用一定量葡萄糖后的血糖量来做出诊断。
现在,在家里便可对血糖进行监测,因此糖尿病患者的饮食变得容易掌握了。那种认为单纯减少糖分摄入就可控制病情的想法是错误的。在儿童成长必需的能量中(1岁时1200千卡,每增长1岁,增加100千卡能量),糖必须占55%、脂肪必须占35%,这是英国糖尿病协会规定的标准。协会还推荐,最好避免精制糖的摄入而吃含纤维多一些的糖。
必须坚持每天注射和注意饮食,因此,患儿自己也应有耐心和信心。为教育患有糖尿病的儿童增强勇气,摆脱孤独感,全国各地开展了面向糖尿病儿的夏令营活动。在离开父母5~10天时间里,教这些儿童掌握战胜疾病的生活方式。特别是长期患病的孩子,免不了受父母的过分保护,自立能力很差,夏令营正好给这些孩子提供了增强自信的学习机会。
学龄儿童上学时也要注射胰岛素。为确定适宜的胰岛素用量,要检测早饭前和睡觉前的尿糖。有一种简单的检测尿糖的试纸,在家里便可进行。做1个表格,把每天的检测结果记录下来,同时在表中记人每餐的饮食量及零食量,定期拿给医生看。最近,比起尿糖试纸,医生们更极力推荐在家庭中使用血糖试纸。
终生不断注射胰岛素有两种危险:
其一,虽然胰岛素用量没有错误,但剧烈运动后由于血糖减少,胰岛素相对过剩,反而引起低血糖,出现休克症状。幼儿的休克症状表现为饥饿感、恶心、呕吐、不安等。大一些的孩子会出现脸色苍白、出汗、心悸、抽搐、昏迷而摔倒等症状。此时,补充一点糖便可立即恢复。虽然使用胰岛素使血糖接近正常,减
少了视网膜病或肾炎的发生,但低血糖发病却增加了。按医生指导注射胰岛素、且血糖控制较好的儿童,偶尔中午饭比平时吃得少,碰巧又遇上公共汽车出现故障,自己走远路回家,在路上发生低血糖,昏迷后倒在路上。这时被送到急救医院,往往会被当作脑震荡或癫痫加以治疗,很容易延误低血糖的治疗,造成脑损害。为了防止这种情况发生,平时要在糖尿病儿童的前胸衣袋内放入写有患儿名和病名的卡片,再放入几个糖块。卡片上写明:“这个儿童患有糖尿病。发现他晕倒的人,让他含服衣袋内的糖块,或在附近商店买果汁给他喝,然后请与他的主治医生联系(医院电话和病志号)”。当然,也应告诉孩子,在运动过量时要马上含服糖块。
其二,终生不断注射胰岛素,有时会出现胰岛素不足引起的糖尿病昏迷。青春期常见,主要是在胰岛素的需要量突然增加时发生。此外,由于青春期的逆反情绪,发生停止注射胰岛素、无理取闹等,从而引起昏迷。可见自身的自立比什么都更为重要。
出现呕吐、腹痛、便秘症状时,常误认为是阑尾炎。糖尿病患儿除了这些以外,还有口渴难耐、大量饮水,不久呼吸加深且变得急促,而后不知不觉昏迷过去等其他症状。当然,这时注射胰岛素就可恢复正常。
糖尿病患儿因为终身要与疾病相伴,很易产生自卑感。为防止这种情况的发生,尽可能让他同普通的孩子一样生活,但最好不要当运动员。
儿童糖尿病是一种自身免疫性疾病,其发病与病毒(腮腺炎、风疹等)感染以及牛乳喂养有关。第1个孩子是糖尿病时,医生常建议母亲第2个孩子用母乳喂养。
606。弓形虫病
弓形虫寄生于猫的体内,是一种长4~7微米的原虫。通过猫粪传染给人,有时也可通过食入未熟的猪肉、牛肉等传染。症状表现为发热、头痛、淋巴结肿大、肌肉痛、咽喉痛、颈项强直等。非常讨厌的是,母亲妊娠时一旦受到感染,这种原虫就会进入婴儿的脑内,引起脑积水(见582脑积水)。
现在,医院妇产科普遍实行对孕妇进行血液检查,其中包括弓形虫抗体的检查。有的孕妇看到“你感染有弓形虫病”的检查报告后感到十分惊慌。可是向医生请教怎样才不会生出脑积水的婴儿时,却得不到确切的答案。这是因为由弓形虫引起的脑积水极为少见,大多数妇产科医生都没经历过。
最近的研究结果表明,此病不必过于担心。弓形虫卵多是由3个月左右的猫仔通过粪便排出,而1~2年的大猫具有免疫力,不会排出带虫卵的粪便。同样,导致胎儿异常的感染也是在妊娠12周之内发生的。
1次血液检查出现阳性,只能说明已经受到感染。不要因为是阳性,就立即进行手术。仅凭血液检查阳性便决定做人工流产,未免有些过于草率。
必须过1个月后再测1次。同第1次相比,第2次抗体突然增多,或第1次阴性、第2次阳性时,可以明确诊断是妊娠中感染了弓形虫。如果确认是在妊娠初期感染的,大概就要建议做人工流产了。因检查过程比较繁杂,出现假阳性
的机率很高,因此在英国已不再建议做此项检查。
607。猝死
猝死并不少见,据美国的统计,每1000人中就有1。5~2。9个人死于此病,可日本的统计却不同。难道日本人死于猝死的很少吗?不是的。这只是因为在日本不知道这种病的医生很多,死亡诊断书上一般不出现该病的名称而已。
出生1个月的婴儿刚才还很精神,可过一会儿发现已经死在床上了。检查死因时大多数人认为是窒息而死。原因可能是“俯卧”,或者是“被子蒙得太紧”,或者是“奶头堵嘴”,等等。在旁边照顾孩子、接触孩子最多的人(肯定是母亲或保姆)就被控告为过失杀人。从而导致精神恍忽的母亲与家庭断离关系,“失职”的保姆因赎罪而自杀未遂等情况的发生。这种事是很可能出现的。
猝死的受害者是婴儿和妇女。猝死虽是一种非常常见的疾病,但至今仍无法预防,只要了解了这一点就不至于引发悲剧。
猝死在生后1~4个月的婴儿中最多见,寒冷季节多发。此外,牛奶喂养的婴儿发生较多(占6/10),纯母乳喂养的比较少见。妊娠中的母亲吸烟对婴儿也有影响。猝死时间多发生在上午(占7/10),上保育园的孩子就有在保育园里死去的例子。发病时间短暂,常在大人不留意的瞬间(2~3分钟